Zuletzt aktualisiert am 19. März 2020 um 21:01
Das Antiphospholipid-Syndrom ist mit bis zu vier Millionen Betroffenen in Deutschland eine der häufigsten und am meisten unterschätzten Autoimmunerkrankungen. Was ist Antiphospholipid-Syndrom und was passiert dabei im Körper?
Erfahren Sie hier, was es mit dem Antiphospholipid-Syndrom wirklich auf sich hat.
Was ist eine Autoimmunerkrankung?
Bevor wir klären, was das Antiphospholipid-Syndrom (APS) genau ist, sollte klar sein, was eine Autoimmunerkrankung ist. Denn APS ist eine Autoimmunerkrankung.
Normalerweise sind Immunzellen, also Ihr Immunsystem, dazu da, Fremdstoffe und Krankheitserreger aus dem Körper zu halten und um Wunden zu reparieren und um tote Zellen abzubauen. Ohne das Immunsystem würde der Körper also sehr schnell von Krankheitserregern überrannt werden oder vermüllen.
Die Unterscheidung zwischen Freund und Feind ist zu allen Zeiten absolut essenziell für die Funktion des Immunsystems. Denn Feinde müssen angegriffen und vernichtet werden – und das möglichst schnell. Freunde, also körpereigenen Zellen, sollten verschont werden.
Bei einer Autoimmunerkrankung ist die Unterscheidung zwischen Freund und Feind verloren gegangen. Es kommt zum Angriff von Immunzellen auf körpereigene und gesunde Zellen. Das geschieht über Autoantikörper – Immunproteine, die körpereigene Zellen als „Feind“ markieren. Im Laufe des Autoimmunprozesses wird ein betroffenes Gewebe angegriffen, massiv beschädigt und teilweise zerstört.
Je nachdem, welches Gewebe betroffen ist, sind die Folgen für die Betroffenen einschneidend für die Lebensführung, schmerzhaft und die Gesundheit ist längerfristig reduziert.
Zwischen zehn und 15 Millionen Menschen leiden in Deutschland an einer Autoimmunerkrankung.Damit sind Autoimmunerkrankungen nach Krebs und Herz-Kreislauf-Erkrankungen die häufigsten chronischen Erkrankungen. Selbst Diabetes mit acht Millionen Betroffenen hängen Autoimmunerkrankungen mittlerweile ab.
Aber es wird noch zu wenig über Autoimmunerkrankungen gesprochen. Das soll sich jetzt ändern. Also: Was ist Antiphospholipid-Syndrom?
Weitere Bezeichnungen für das Antiphospholipid-Syndrom sind „Hughes Disease“, benannt nach Mr. Hughes, dem Entdecker der Krankheit 1986, sowie „Cardiolipin-Antikörper-Syndrom“und „Anti-Phospholipid-Antikörper-Syndrom“.
Während sich bei den meisten Autoimmunerkrankungen der Autoimmunprozess gegen ein bestimmtes Gewebe richtet, ist es beim Antiphospholipid-Syndrom systemisch – im ganzen Körper.
Damit ist es nicht so leicht vorstellbar wie Hashimoto Thyreoiditis, bei dem die Schilddrüse attackiert wird oder Diabetes Typ 1 (Autoimmunreaktion gegen die Bauchspeicheldrüse).
Das Immunsystem (Autoantikörper) richtet sich beim Antiphospholipid-Syndrom gegen Proteine, die Phospholipide transportieren. Da Phospholipide jede einzelne Zelle des Körpers umgeben, sind die entsprechenden Proteine auch sehr weit verbreitet, und so kann der Autoimmunprozess überall im Körper stattfinden.
Üblicherweise konzentriert sich der Autoimmunprozess jedoch auf die Blutgefäße. Dazu gleich mehr.
APS gehört zu den Kollagenosen oder Rheumaerkrankungen – den Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes.
[su_spoiler title=“Was sind Phospholipide?„]
Phospholipide sind kleine Moleküle, die in jeder Zelle des Körpers vorkommen. Zellen sind von einer Fetthülle umgeben, den Zellmembranen. Phospholipide bilden diese Zellmembranen und grenzen die Zelle vom umliegenden Plasma ab. Phospholipide bestehen immer aus einem wasserlöslichen Kopf (mit Phosphorgruppe) und einem fettlöslichen Schwanz, eine oder mehrere Fettsäuren. So sind Phospholipide ähnlich wie Seife in Wasser und in Fett löslich und damit die ideale Membran für Zellen.
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Antiphospholipid-Syndrom Definition
Die Frage „Was ist das Antiphospholipid-Syndrom?“ lässt sich nun beantworten.Diese Autoimmunerkrankung definiert sich darüber, dass Thrombosen, Fehlgeburten und Anti-Phospholipid-Antikörper zusammenkommen. Da steckt schon drin, dass es um Blutgerinnsel geht, die meisten betroffenen Frauen sind und die Blutgerinnsel auch zu Schwangerschafts-Komplikationen führen können.
Und, dass es eine Autoimmunerkrankung ist, da Autoantikörper nachgewiesen werden können.
Was genau passiert beim APS?
Was eine Autoimmunerkrankung ist, sollte mittlerweile klar sein. Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Immunzellen sich gegen phospholipid-transportierende Proteine richten. Das ist deswegen so katastrophal, weil Phospholipide jede Zelle des menschlichen Körpers umgeben. Und theoretisch kommen dort auch überall phospholipid-bindende und phospholipid-transportierende Proteine vor.
Die Immunzellen binden Antikörper gegen diese Proteine. Konkret handelt es sich dabei nur um einige wenige Proteine, die Sie hier (Antiphospholipid-Syndrom Antikörper) nachlesen können. Die wichtigsten sind ß2-Glykoprotein, Cardiolipin-Protein und Prothrombin. Ihnen ist gemein, dass sie höchstwahrscheinlich allesamt an der Gerinnungskaskade mitwirken.
Die Gerinnungskaskade ist ein Proteinsignalweg, der darauf abzielt, Blut gerinnen zu lassen. Dieser Vorgang ist überlebenswichtig, wenn ein Blutgefäß verletzt wird und Blut hinausströmt. Blut um die Wunde herum gerinnt, dies kommt durch die Quervernetzung von Blutplättchen (Thrombozyten) zustande. Das ist das Ziel der Gerinnungskaskade.
Binden Autoantikörper nun die genannten Proteine, dann kommt es zu einem verfrühten Start der Gerinnungskaskade, auch ohne Wunde. Und das kann gefährlich werden.
Denn Betroffene haben ein erhöhtes Vorkommen an Blutgerinnseln im ganzen Körper. Es ist also jederzeit mit thrombotischen Ereignissen wie Herzinfarkt, Schlaganfall, Niereninfarkt, Lungenembolie und Thrombosen in den Extremitäten zu rechnen. Und das ist gefährlich, wie Sie hier (Antiphospholipid-Syndrom Lebenserwartung) erfahren.
Während Schwangerschaften kann es darüber hinaus zu spontanen Abtreibungen und Fehlgeburten kommen, da das Immunsystem sich auch gegen Phospholipide des Embryos richten kann, oder aber Thrombosen eine erfolgreiche Schwangerschaft verhindern.
Die Antiphospholipid-Syndrom Formen
Das Antiphospholipid-Syndrom tritt in verschiedenen Formen auf, die hier kurz unterschieden werden sollen:
- Das primäre Antiphospholipid-Syndrom ist unabhängig, also eine selbstständige Krankheit.
- Das sekundäre Antiphospholipid-Syndrom ist in jedem Fall eine Begleitererkrankung mit anderen Krankheiten, meist andere rheumatische Autoimmunerkrankungen wie Lupus Erythematodes und rheumatoider Arthritis. Eine ausführliche Auflistung aller Komorbiditäten können Sie hier (Antiphospholipid-Syndrom) nachlesen.
Das Antiphospholipid-Syndrom ist zudem für 8 bis 14 % aller neu erkrankten Venen-Thrombosen verantwortlich.
Erkrankungsfälle des APS unterscheiden sich auch insofern, wie stark die Symptome auftreten und wie sehr Betroffene in ihrer Lebensführung beeinträchtigt sind.
Das asymptomatische Antiphospholipid-Syndrom
Hierbei wissen Betroffene meistens gar nichts von der Erkrankung. Thrombotische Ereignisse kommen im Körper zwar vor, hinterlassen aber keine merklichen Schäden. Und wenn thrombotische Ereignisse im höheren Alter dann doch auftreten, dann schiebt man es meist auf das Alter nicht auf eine Autoimmunerkrankung.
Das symptomatische Antiphospholipid-Syndrom
Hier wissen die Betroffenen von ihrer Erkrankung und es kommt gelegentlich zu Thrombosen. Da jedoch die Symptome sehr allgemein sind und thrombotische Ereignisse sehr verbreitet in der Bevölkerung, ist die Dunkelziffer der Betroffenen sehr hoch. Der symptomatische Fall ist der häufigste.
Das katastrophale Antiphospholipid-Syndrom
Wie der Name schon sagt, ist diese Form des Antiphospholipid-Syndroms katastrophal und akut lebensgefährlich. Sie tritt nach einer Operation oder direkt nach der Geburt eines Kindes auf und ist mit multiplen Thrombosen im gesamten Körper verbunden. Hier muss sofort reagiert werden mit starker Medizin in hoher Dosierung, sonst schwebt die Person in Lebensgefahr.
Antiphospholipid-Syndrom Häufigkeit
Zu Beginn des Beitrages sagte ich, dass das Antiphospholipid-Syndrom eine stark unterschätzte Autoimmunerkrankung sei. Wie stark unterschätzt?
In 2 bis 5 % der Bevölkerung in Deutschland sind Antiphospholipid-Antikörper nachweisbar. Das entspricht zwei bis vier Millionen Menschen in Deutschland, die Autoantikörper gegen Phospholipide tragen.
Also zwei bis vier Millionen potenzielle Betroffene. Bei den meisten zeigt sich das APS asymptomatisch, die Betroffenen wissen meist ihr ganzes Leben nichts von der Erkrankung, und keiner wundert sich, wenn im Alter Demenz, Schlaganfall und Herzinfarkte drohen. Da das als „normale Alterserscheinungen“ akzeptiert wird.
Nicht bei jedem Menschen, der die Antikörper trägt, muss die Krankheit auch ausbrechen. Aber es ist jederzeit damit zu rechnen.
Mehr zum Antiphospholipid-Syndrom erfahren
Wenn Ihnen dieser Beitrag weitergeholfen hat und Sie einen größeren Überblick über das Antiphospholipid-Syndrom erhalten möchten,werden Sie im Übersichtsartikel Antiphospholipid-Syndrom fündig.Dort werden Themenvon Symptomen über Diagnoseleitlinien, Ursachen, Lebenserwartung und Behandlung bis zur Ernährung und Nährstofftherapie behandelt.
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Fazit – Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine der am meisten unterschätzten Autoimmunerkrankungen
Was ist Antiphospholipid-Syndrom? Dieser Frage sind wir heute nachgegangen.
Beim Antiphospholipid-Syndrom richten sich körpereigene Immunzellen gegen Proteine, die Phospholipide transportieren. Über die Ursachen dahinter erfahren Sie im hinterlegten Beitrag mehr.
Durch die vorzeitige Aktivierung dieser Proteine kommt es zum Start der Gerinnungskaskade, die eigentlich als Schutz bei Wunden dienen soll und Blut gerinnen lässt.
Beim APS kommt es auch ohne Wunde zu Blutgerinnung. Das Thromboserisiko ist dabei stark erhöht, es kann theoretisch jederzeit und überall zu Thrombosen kommen.
Autoimmunerkrankungen sind in Deutschland deutlich verbreiteter als bisher angenommen. Das Antiphospholipid-Syndrom betrifft bis zu vier Millionen Menschen in Deutschland, die meisten davon wissen gar nichts von ihrer Erkrankung. Das Risiko für zahlreiche Begleiterscheinungen wie Herzinfarkt, Schlaganfall, Thrombosen, Nierenversagen und Lungenembolie ist stark erhöht. Ebenso kann es in vermehrtem Ausmaß zu Fehlgeburten kommen.
[su_spoiler title=“Quellenverzeichnis“]
- Giles Ian P.; Isenberg David A.; Latchman David S.; Rahman Anisur (2003): How do antiphospholipid antibodies bind β2‐glycoprotein I? In: Arthritis & Rheumatism 48 (8), S. 2111–2121. DOI: 10.1002/art.11101.
- Horstman, Lawrence L.; Jy, Wenche; Bidot, Carlos J.; Ahn, Yeon S.; Kelley, Roger E.; Zivadinov, Robert et al. (2009): Antiphospholipid antibodies: Paradigm in transition. In: Journal of Neuroinflammation 6, S. 3. DOI: 10.1186/1742-2094-6-3.
- Kahles, T.; Humpich, M.; Steinmetz, H.; Sitzer, M.; Lindhoff-Last, E. (2005): Phosphatidylserine IgG and beta-2-glycoprotein I IgA antibodies may be a risk factor for ischaemic stroke. In: Rheumatology (Oxford, England) 44 (9), S. 1161–1165. DOI: 10.1093/rheumatology/keh698.
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FAQs
What is the most sensitive test for antiphospholipid syndrome? ›
Three test groups, used together, are recommended for antiphospholipid syndrome (APS) diagnosis. They include lupus anticoagulant (LA), anticardiolipin (aCL) antibodies (immunoglobulin G [IgG] and IgM), and anti-beta-2 glycoprotein 1 (anti-β2GP1) antibodies (IgG and/or IgM).
Which are the most important features of the antiphospholipid syndrome? ›Antiphospholipid syndrome is defined by thrombosis formation and/or recurrent pregnancy loss – and these are the most common clinical features. Thrombosis may be arterial (e.g. ischaemic stroke), venous (e.g deep vein thrombosis), or microvascular – although rarely all three in the same patient.
What does it mean if you have antiphospholipid syndrome? ›Antiphospholipid syndrome (APS), sometimes known as Hughes syndrome, is a disorder of the immune system that causes an increased risk of blood clots. This means people with APS are at greater risk of developing conditions such as: DVT (deep vein thrombosis, a blood clot that usually develops in the leg.
How bad is antiphospholipid syndrome? ›In antiphospholipid syndrome (APS), the immune system produces abnormal antibodies that make the blood "stickier" than normal. This means people with APS are more likely to develop blood clots in their veins and arteries, which can cause serious or life-threatening health problems.
How did I get antiphospholipid syndrome? ›Antiphospholipid syndrome occurs when the immune system mistakenly produces antibodies that make blood much more likely to clot. Antibodies usually protect the body against invaders, such as viruses and bacteria. Antiphospholipid syndrome can be caused by an underlying condition, such as an autoimmune disorder.
What blood test confirms antiphospholipid syndrome? ›There are three main blood tests used to diagnose APS and they are all looking for antiphospholipid antibodies (aPL): Anticardiolipin antibodies (aCL) Lupus anticoagulant (LA) Anti-beta2-glycoprotein-1 (anti-B2GP1)
What foods should you avoid if you have antiphospholipid syndrome? ›You might need to avoid eating large amounts of vitamin K-rich foods such as avocado, broccoli, Brussels sprouts, cabbage, leafy greens and garbanzo beans. Alcohol can increase warfarin's blood-thinning effect. Ask your doctor if you need to limit or avoid alcohol.
What autoimmune disease causes antiphospholipid syndrome? ›Diagnosis of another autoimmune disorder: APS is most common in people who have lupus. In fact, 20% to 30% of people with lupus have antiphospholipid antibodies. Of those, about 1 in 3 develop blood clots in their arteries or veins.
What is the best medicine for antiphospholipid antibody syndrome? ›For a sudden blood clot, warfarin and heparin are often prescribed in combination to people with antiphospholipid syndrome. Warfarin is taken by mouth, whereas heparin is given by injection or IV.
Can you live a normal life with antiphospholipid syndrome? ›If people with antiphospholipid syndrome are taking medication for the disorder and are maintaining their overall health, they can generally live healthy lives. Blood thinners work well to treat antiphospholipid syndrome and to prevent blood clots.
Does APS cause fatigue? ›
Patients often describe it as an overwhelming, unpleasant, excessive whole-body tiredness, disproportionate or unrelated to physical activity [1]. This sustained feeling of exhaustion can often result in decreased mental and physical capacity. People who have APS have an increased chance of having persistent fatigue.
Does APS cause weight gain? ›These diseases are also influenced by the microbiome that contributes to the development of diverse signs and symptoms affecting internal organs, such as chest pain, weight gain or difficulties with movement.
Can you have mild antiphospholipid syndrome? ›It is thought that about two in every 100 healthy people have mild but detectable levels of antiphospholipid antibodies following illnesses such as hepatitis or malaria. Some drugs such as cocaine, quinine and antibiotics can also cause the blood to make antiphospholipid antibodies.
What is the life expectancy of someone with APS? ›Despite being a potentially life-threatening condition, the general prognosis for most APS patients is good, and with the correct treatment and lifestyle changes the majority of patients can lead a relatively normal life provided they continue with their medication.
Are you born with antiphospholipid? ›APS isn't passed down directly from parents to children in the same way as other conditions, such as haemophilia and sickle cell anaemia. But having a family member with antiphospholipid antibodies increases the chance of your immune system also producing them.
Can COVID cause antiphospholipid syndrome? ›In one study from Belgium of critically ill COVID-19 patients, aPL were observed but did not appear to increase the risk of clotting complications. On the other hand, another study from the US suggests that test results showing a new, positive aPL are in fact associated with increased clots.
What is the secondary cause of antiphospholipid syndrome? ›Antiphospholipid syndrome can be primary when there is no evidence of autoimmune disease, or it can be secondary to autoimmune processes like systemic lupus erythematosus (SLE) in 40% of the cases.
Is APS a form of lupus? ›Antiphospholipid syndrome is a rare autoimmune disorder that causes blood clots to form in various parts of the body. It's more common in people with lupus, so it's also called lupus anticoagulant syndrome. Depending on the location of clots, the effects can be life threatening.
When should you suspect antiphospholipid syndrome? ›A diagnosis of APS can usually be confirmed if you have had 1 or more confirmed blood clots and, if applicable: 1 or more unexplained late miscarriage at or after week 10 of your pregnancy. 1 or more premature birth at or before week 34 of your pregnancy.
What is the hallmark of antiphospholipid syndrome? ›The hallmark result from laboratory tests that defines antiphospholipid syndrome is the presence of antibodies or abnormalities in phospholipid-dependent tests of coagulation, such as dilute Russell viper venom time. There is no consensus for treatment among physicians.
How common is antiphospholipid syndrome? ›
There have been few population-based studies that estimated the prevalence and incidence of APS. The estimated incidence and prevalence among most these studies ranged between 1 and 2 cases per 100,000 and 40 and 50 cases per 100,000 respectively.
Does exercise help antiphospholipid syndrome? ›APS can make you feel very tired, both physically and mentally, but there are ways you can manage this fatigue. A healthy balanced diet and regular exercise routine will help with your general physical health, plus your mood and stress levels.
Is exercise good for antiphospholipid syndrome? ›There are no specific exercise guidelines for people with APS as the level of exercise you are capable of will depend on how severely affected you are, if you suffer from joint pain or are recovering from a thrombotic event.
What medications can cause antiphospholipid syndrome? ›Several drugs have been previously reported to induce antiphospholipid antibodies and, in some cases, clinical APS, such as antiarrhythmics, anti-epileptic, antibiotics and anti-hypertensive drugs.
What is the most specific antibody for antiphospholipid? ›The most commonly discussed antiphospholipid antibodies are the lupus anticoagulant (LA) and anticardiolipin antibody (aCL). These two antibodies are often found together, but can also be detected alone in an individual.
Can I have antiphospholipid syndrome but test negative? ›A growing number of studies have showed that, in some cases, patients may present with clinical features of APS but with temporary positive or persistently negative titers of aPL. For these patients, the definition of seronegative APS (SN-APS) has been proposed.
What is the sensitivity and specificity of antiphospholipid antibody? ›For APS diagnosis the sensitivity of IgM ACL was 92% and its specificity was 1.2%, while IgG ACL had a sensitivity of 40% and specificity of 82.5%.